Wat is ALS?

WAT IS ALS?

Naar ALS (Amyotrofische lateraal sclerose) wordt ook verwezen als de Ziekte van Lou Gehrig, de Ziekte van Charcot of Motorneuronziekte.

ALS is een zeer ernstige ziekte. De gemiddelde leeftijd bij diagnose is rond 55 jaar, waarbij de ziekte zich sneller ontwikkelt hoe ouder de persoon is tijdens de diagnose. De meeste mensen met ALS overlijden aan ademstilstand binnen 3 tot 5 jaar na het ontstaan van de ziekte, hoewel ongeveer 10% van de ALS-patiënten 10 jaar of langer blijft leven. Er is momenteel geen behandeling voor de ziekte. Het enige goedgekeurde geneesmiddel (Rilutek) verbetert de overlevingskans van patiënten matig met een gemiddelde van 3 maanden.

Het proces is snel degeneratief en tast de zenuwcellen aan die verantwoordelijk zijn voor willekeurige bewegingen, motorische neuronen genoemd. Als de motorische neuronen afsterven, ontvangen de spieren die zij beheersen geen signalen meer, worden de spieren slap, gaan ze trekken (fasciculatie) en teren ze uiteindelijk weg (atrofie). Beetje bij beetje verliezen patiënten het vermogen om dingen te dragen, te lopen, te spreken, te eten en uiteindelijk te ademen zonder een ademhalingshulpmiddel.

Het verschilt van Alzheimer omdat de ziekte normaal gesproken geen delen van de hersenen aantast die verantwoordelijk zijn voor de “geest" van een persoon (cognitie) en het geheugen, of pas in latere stadia van de ziekte. ALS vermindert ook niet het vermogen van mensen om te zien, te ruiken, te voelen of aanraking te erkennen.

Beroemde mensen met amyotrofische lateraal sclerose (ALS) of de Ziekte van Lou Gehrig

Lou Gehrig - (19 juni 1903 – 2 juni 1941), was een Amerikaanse honkbalspeler in de jaren 20 en 30 van de vorige eeuw die speelde voor de New York Yankees totdat zijn carrière ten einde liep door amyotrofische lateraal sclerose (ALS), nu algemeen bekend in de Verenigde Staten en Canada als de Ziekte van Lou Gehrig. Tijdens zijn hele loopbaan werd Gehrig beschouwd als een uitstekende honkloper die verschillende grote records vestigde. Hij heeft nog steeds het record voor de meeste grand slams. Een jaar na de diagnose werden zijn coördinatie en snelheid echter aanzienlijk veel slechter. “U hoeft niet te denken dat ik depressief of pessimistisch ben over mijn huidige conditie,” schreef Lou Gehrig na zijn terugtrekking uit honkbal. Terwijl hij vocht tegen zijn steeds slechter wordende lichamelijke conditie voegde hij toe: “Ik wilde zo lang mogelijk volhouden en dan, als het onvermijdelijke komt, zal ik dat filosofisch accepteren en hopen op het beste. Dat is alles wat we kunnen doen." Gehrig verloor de strijd uiteindelijk in 1941.

Stephen Hawking – Een internationaal vermaard natuurkundige, Hawking is een bekend voorbeeld van een persoon met MND. Nadat hem verteld was dat hij niet langer dan twee jaar te leven had, na de diagnose op 21-jarige leeftijd van amyotrofisch lateraal sclerose (ALS), heeft Hawkins de voorspellingen van doktoren getart door met de ziekte door te leven gedurende meer dan veertig jaar. Hij beschrijft zichzelf als een gelukkig mens ondanks zijn ziekte. De langzame voortgang van de ziekte heeft hem tijd gegeven om invloedrijke ontdekkingen te doen en heeft hem niet verhinderd van het hebben van, in zijn woorden, “een zeer aantrekkelijke familie." De symptomen van ALS kunnen goed vergeleken worden met die van Cerebrale Kinderverlamming, Hawking kan niet lopen, praten, gemakkelijk ademen, slikken en heeft moeite om zijn hoofd omhoog te houden.

Mao Zedong - (1893-1976) Chinees militair en politiek leider, die de Communistische Partij van China (CPC) leidde tot de overwinning tegen de Kuomintang (KMT) in de Chinese Burgeroorlog, die tevens de leider was van de Volksrepubliek China vanaf de oprichting daarvan in 1949 tot zijn dood in 1976. Mao, die beschouwd wordt als één van de belangrijkste figuren in de moderne wereldgeschiedenis, is tegenwoordig nog een controversiële figuur, meer dan dertig jaar na zijn overlijden. Hij stierf aan amyotrofische lateraal sclerose, algemeen bekend in de Verenigde Staten als de Ziekte van Lou Gehrig en elders als Motorische Neuronziekte. Mao had gedurende enkele jaren last van een slechte gezondheid en ging gedurende enkele maanden voorafgaande aan zijn dood zichtbaar achteruit.

Lead Belly - Huddie William Ledbetter, (january 1888 – 6 december 1949) was een Amerikaanse folk- en bluesmuzikant, bekend om zijn heldere en krachtige zingen, zijn virtuositeit op de 12-snarige gitaar en het rijke songbook van folkstandaards dat hij introduceerde. Hoewel hij over het algemeen de 12-snarige gitaar bespeelde, kon hij ook piano, mandoline, mondharmonica, viool, knopaccordeon en accordeon spelen. In 1949 begon zijn eerste Europese tour met een reis naar Frankrijk, maar hij werd ziek voordat de tour voltooid was en werd gediagnosticeerd met amyotrofische lateraal sclerose ofwel de Ziekte van Lou Gehrig. Lead Belly stierf later dat jaar in New York City.

David Niven - James David Graham Niven (1 maart 1910 – 29 juli 1983) was een Academy Award-winnende Engelse acteur en schrijver, best bekend vanwege zijn rollen als Phileas Fogg in Around the World in 80 Days en Sir Charles Litton, a.k.a. "the Phantom," in The Pink Panther. In 1980 begon Niven vermoeidheid, spierverslapping en een vibratie in zijn stem te ondervinden. Een interview in 1981 tijdens Michael Parkinson’s praatprogramma alarmeerde familie en vrienden; kijkers vroegen zich af of Niven gedronken had of een beroerte had gehad. Hij verweet zijn enigszins brabbelende stem aan het opnameschema van de film die hij gemaakt had. Later in datzelfde jaar werd hij gediagnosticeerd met amyotrofische lateraal sclerose. Niven overleed in Zwitserland op 29 juli 1983 aan motorische neuronziekte (de Ziekte van Lou Gehrig) op de leeftijd van 73 jaar.